• Es una de las hemoglobinopatías hereditarias más comunes en el mundo
• Causada por una mutación: Ácido glutámico à Valina en la posición 6 de la globina B
• Altera las propiedades físicas de la cadena B, por lo que durante situaciones de estrés, especialmente de hipoxia, La HbS se polimeriza y esto hace que el eritrocito logre una forma de hoz.
• Esta alteración induce la expresión de varias moléculas de adhesión que faciliten la interacción del eritrocito con los leucocitos y el endotelio à hemólisis y vaso-oclusión, que son la principal causa de complicaciones en estos pacientes.