Pulmonary Hypertension Complicating Fibrosing Mediastinitis
Pulmonary Hypertension Complicating Fibrosing Mediastinitis
Introducción
• Diagnóstico definitivo cateterismo derecho (> 25 mmHg)
• Mediastinitis fibrosante hace parte del grupo 5 de las causas de HAP (causa desconocida o multifactorial)
Mediastinitis fibrosante
→ Es una enfermedad rara, benigna, que puede producir manifestaciones graves
→ Proliferación de tejido fibroso que genera una compresión extrínseca de la vía respiratoria o los vasos en el mediastino
→ Afectación progresiva y con historia natural variable según el sitio comprometido
→ Generalmente secundario a enfermedad granulomatosa
→ Histoplasmosis, TBC o Sarcoidosis
→ Otras causas:
• Infecciosas: aspergilosis, blastomicosis, mucormicosis, criptococosis, Wuchereria bancrofti
• Autoinmunes: Artritis reumatoida, LES.
• Secundario a procedimientos: Radioterapia, ablación pulmonar.
→ Clínica: Depende de la estructura afectada
→ Síntomas mas comunes:
• Tos, dolor torácico, disnea
→ Complicaciones:
• Síndrome vena cava superior
• Compresión de la vía aérea- neumonía, atelectasias
• Compresión de arterias o venas pulmonares (Pueden tener hemoptisis por hipertrofia secundaria arterias bronquiales)